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常染色体優性多発性嚢胞腎とは?

 常染色体優性多発性嚢胞腎は、遺伝性の腎臓病の中でも最も頻度の高い腎臓病です。4000~9000人に1人と言われていますが、かなり進んだ段階までは無症状であることが多いことを考えると、実際にはより高頻度であることが推測されています。約2分の1の確率で子供に遺伝をします。

 常染色体優性多発性嚢胞腎では、両側の腎臓に嚢胞(のうほう)という液体のたまった袋のようなものが多数できます。嚢胞が腎臓の大部分を占めるようになると、正常な腎臓の部分が徐々に少なくなり、腎機能が低下していきます。日本では、平均して60代前半に透析などの腎代替療法が必要になると言われています。

 

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